17/04/2003 08h39 – Atualizado em 17/04/2003 08h39
WASHINGTON — Duas equipes de cientistas identificaram uma mutação genética que faz com que crianças sofram um envelhecimento precoce que as leva à morte, em uma pesquisa que oferece tanto uma maneira de se encontrar uma cura para a doença como detalhes sobre o envelhecimento normal.
As crianças vítimas da doença, conhecida como progéria ou síndrome de Hutchinson-Gilford, experimentam um avanço de idade entre cinco e 10 vezes mais rápido que o normal.
Esses pacientes perdem o cabelo, ficam com a pele enrugada e morrem, ainda adolescentes, vítimas de problemas de saúde que atingem geralmente idosos.
Não se conhece cura para a progeria e até antes de as duas equipes terminarem suas pesquisas, no ano passado, ninguém sabia a causa.
As equipes de pesquisadores franceses e norte-americanos identificaram a seqüência defeituosa de um gene que controla a estrutura do núcleo, a parte da célula que contém a maioria dos genes e dos cromossomos.
A mutação, encontrada em crianças com progeria em todo o mundo, faz com que o núcleo seja instável, o que afeta praticamente todas as células do corpo, incluindo as do cérebro.
“O núcleo, em geral, é uma estrutura arredondada e bem formada”, disse Leslie Gordon, da Universidade Tufts, de Boston, que dirigiu a equipe norte-americana.
“No núcleo celular das crianças com progeria foram detectadas bolhas por causa do defeito, que com maior freqüência causa a instabilidade que leva à morte celular”.
A pesquisadora explicou ainda que, agora, será possível buscar uma cura para essas crianças.
Doença esporádica
A progéria não é hereditária e é conhecida como uma doença esporádica, que aparece sem seguir um padrão.
As vítimas de progéria nascem bebês normais mas, por volta dos 18 meses, começam a desenvolver sintomas de envelhecimento precoce.
A pele fica com aparência enrugada, os ossos se tornam frágeis e a maioria das crianças fica careca aos quatro anos. Além disso, os pacientes de progeria nunca ultrapassam um metro de altura.
Seus órgãos internos também envelhecem rapidamente e a morte, usualmente, é causada por doenças cardíacas ou derrame cerebral por volta dos 13 anos.
Até mesmo quando são adolescentes, os pacientes com a doença pesam apenas entre 13 e 16 quilos, segundo os especialistas.
Inteligência
“No entanto, as crianças com a desordem tendem a ter uma inteligência acima da média”, disse o dr. W. Ted Brown, que estuda a progeria há 20 anos no New York State Institution for Basic Research in Development Disabilities.
John Tacket, de 15 anos, de Bay City, no estado de Michigan, sofre da doença e disse, na entrevista coletiva em que os resultados das pesquisas foram apresentados, em Nova York, que é “apenas um adolescente normal” e que é “muito feliz”, mesmo sabendo que a progéria é fatal.
Tacket mede cerca de um metro, está no último ano do equivalente ao ensino médio no Brasil e é um gênio da matemática e um experiente jogador de bilhar. Além disso, trabalha como caixa em um restaurante de Bay City.
Mas, sofre sintomas de angina, uma doença cardíaca que normalmente aparece em pessoas com mais de 60 anos. E, a angina já está limitando as atividades físicas de Tacket, que usa um lenço em sua cabeça para cobrir a careca.
A doença foi identificada pela primeira vez em 1886, mas Brown disse que seu estudo é complicado por causa do índice de mortalidade da doença, que “apenas disponibiliza poucos pacientes a cada vez”.
As descobertas científicas foram publicadas nas revistas Science e Nature.
(Com informações da Associated Press e da Reuters)
